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岳又肥又大水又多滑

据上海交通大学医学院附属仁济医院方面透露，院方从家属处了解到，患者黄先生不仅患有急性A型主动脉夹层，也是一个有遗传性马凡氏综合征家族史的病人。20年前，其母亲因为同样的疾病突发昏迷，到当地医院就诊后岳又肥又大水又多滑，诊断为急性A型主动脉夹层，并累及到脑部的血管，限于当地的医疗条件，当地医院告诉家属病人已没有治愈的可能。

上海仁济医院心血管外科主任医师薛松表示，急性A型主动脉夹层发病很急，急性期48小时内病死率可高达50%，未经手术者30天内病死率高达90%。主动脉是人体最重要的血管，它近连心脏，远通外周，为全身供血。主动脉的管壁不是单一的一层，它就像一块“三合板”，由内膜、中膜、外膜构成。当一系列原因造成内膜破损时，主动脉内的高速血流便会冲击管壁，进入中膜，造成中膜撕裂，最后将这块“三合板”从中撕开，形成主动脉夹层。“主动脉夹层，其实就是主动脉的内膜破口，发生了平行于主动脉壁的撕裂，这使得主动脉壁仅余薄薄的外膜维系，容易发生破裂而迅速大量失血死亡。”

薛松表示，急性A型主动脉夹层是一种异常凶险的疾病，常发病于长期高血压控制不佳或有遗传性主动脉壁发育不良，包括马凡氏综合征的病人，近年来发病率呈现持续增长的态势。“根据文献报道，急性A型主动脉夹层一旦发病，大约有接近一半的病人在到达医院之前就会猝死。到达医院确诊后，如果得不到及时治疗，48小时内的死亡率高达50%，两周内的死亡率高达75%。一旦确诊都需要急诊手术。”